Identificados em 1982 pelo cientista americano Stanley Prusiner, os príons são proteínas anômalas que podem alterar outras proteínas do sistema nervoso. O processo provoca o acúmulo dessas partículas no cérebro e está associado à doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), diagnosticada no criador de conteúdo Lito Sousa.
Em 1997, Prusiner recebeu sozinho o Prêmio Nobel de Medicina. A Academia Sueca reconheceu a descoberta como um “novo princípio biológico para infecções”.
Como ocorre a degeneração
A mudança estrutural de uma proteína pode desencadear um efeito dominó, modificando a forma de outras proteínas. A ciência ainda investiga por que isso acontece, mas considera razões genéticas entre as possibilidades.
Com a multiplicação e o acúmulo dos príons, o sistema de defesa provoca uma reação inflamatória no cérebro. O processo cria pequenos vazios na massa cerebral, que passa a apresentar um aspecto de esponja. A destruição acelerada dos neurônios e de suas conexões compromete os movimentos e a cognição e pode evoluir para demência.
A DCJ é rara e atinge um a dois casos a cada milhão de pessoas. A doença ainda não tem cura, embora farmacêuticas testem terapias antipriônicas.
Tratamento experimental
Lito Sousa recebeu autorização para usar uma dessas drogas por meio de um acordo para uso compassivo. O medicamento ainda não demonstrou benefícios e os estudos não foram concluídos. O influenciador já iniciou o tratamento.
A esposa dele, Mila Seidl, atualiza o caso nas redes sociais. Na última publicação, ela afirmou que ainda não é possível determinar os efeitos da droga: “Enquanto o remédio leva semanas para atingir o ápice do efeito, a doença avança, então a gente tem dois timings completamente diferentes acontecendo”.
Os príons ganharam notoriedade na década de 1990, quando pessoas no Reino Unido desenvolveram uma versão da DCJ após consumir carne bovina contaminada. O episódio ficou conhecido como “doença da vaca louca”. O tipo infeccioso ligado à ingestão de carne foi registrado, desde o surto, em pouco mais de 200 pessoas pelo mundo.
A forma autodesenvolvida da doença é mais prevalente e continua sem tratamento capaz de interromper sua evolução. As terapias em pesquisa são uma das possibilidades para pacientes como Lito Sousa.
